Akut myeloisk leukemi

Leukemi är en cancerform som uppstår i de blodbildande cellerna i benmärgen. Akut myeloisk leukemi, AML, är en av de mest aggressiva formerna av akut blodcancer hos vuxna i västvärlden. Tack vare forskningens framsteg blir behandlingsalternativen allt fler. Eftersom det är en akut leukemi, dvs sjukdomen utvecklas snabbt, är det viktigt att behandling inleds så snart som möjligt efter att diagnosen har fastställts. 

I Sverige får cirka 350 personer diagnosen varje år och de flesta är över 70 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. 

Vid AML bildas stora mängder leukemiceller, som är omogna sjuka, vita blodkroppar (som även kallas blaster). De sjuka blodkropparna förökar sig snabbt och tränger ut de friska blodkropparna. Balansen i blodet rubbas, vilket gör att det blir för många leukemiceller och för få friska blodkroppar.

I likhet med andra leukemiformer är orsaken till AML i de flesta fall okänd. AML kan vara primär dvs den uppstår utan någon känd utlösande anledning, eller sekundär, vilket innebär att den uppstår som en följd av en annan sjukdom eller behandling. Personer med vissa blodsjukdomar såsom myelodysplastiskt syndrom (MDS), polycytemia vera (PV), essentiell trombocytemi (ET) och myelofibros (MF) liksom personer som genomgått strålbehandling för olika sjukdomar eller behandlats med cytostatika, kemoterapi, löper större risk att drabbas av sekundär AML. 

Personer med AML har ofta ospecifika symtom som liknar dem hos andra vanliga sjukdomar såsom influensa. Tidiga symtom kan vara:

• Feber
• Andfåddhet
• Lätt att få blåmärken eller blödningar
• Infektioner
• Trötthet eller sjukdomskänsla
• Viktminskning eller aptitförlust

Trötthet, lätt sjukdomskänsla och allmänsymtom är hos de flesta av patienterna både måttliga och ospecifika, vilket försvårar att en diagnos fastställs. En påtaglig anemi, blodbrist, förekommer dock ofta.

Olika varianter av AML svarar olika bra på behandling och har olika benägenhet att komma tillbaka, det vill säga ge återfall i sjukdomen. Detaljerad kunskap om AML- varianter och vilken risk för återfall som föreligger, ger möjlighet att anpassa behandling och uppföljning. Kunskapen om olika AML-varianter ökar ständigt, vilket medför nya möjligheter att behandla sjukdomen.

Det är ofta bråttom att starta behandling eftersom leukemicellerna annars fortsätter att öka i antal och tränger ut produktionen av normala blodkroppar. Brist på normala vita blodkroppar och blodplättar leder förr eller senare till livshotande infektioner och blödningar. Innan behandlingen kan påbörjas är det mycket som måste förberedas, så de första dagarna på sjukhuset kan vara mycket omtumlande.

Det finns ännu ingen bot förutom en lyckad stamcellstransplantation. Forskningen går dock framåt, kunskapen ökar ständigt och behandlingsalternativen blir allt fler.

De behandlingsalternativ som finns tillgängliga är cytostatika (kemoterapi), målriktade behandlingar och stamcellstransplantation. Intensiv kemoterapi är standardbehandling, och hos de patienter där det bedöms lämpligt görs en efterföljande stamcellstransplantation. Alla tolererar dock inte standardbehandlingen utan får en lågintensiv behandling med syfte att bromsa sjukdomen och begränsa symtomen. Behandlingen fortgår så länge effekten är god. Alla behandlingar ges tillsammans med understödjande vård.

Primärt ges behandling med målsättningen att uppnå god och långvarig remission, vilket innebär att symtomen och sjukdomen försvinner, samt att hindra återkomst av sjukdomen. För personer som ges lågintensiv behandling är målet att bromsa sjukdomen och därmed begränsa symtomen.

Behandlingseffekten utvärderas genom en benmärgsundersökning som görs under behandlingstiden. MRD, Measurable Residual Disease det vill säga mätbar kvarvarande sjukdom, är ett mått som innebär att man mäter antalet kvarvarande cancerceller i benmärgen.

Val av behandling påverkas av tidpunkten för återfallet och hur snabbt efter avslutad behandling som återfallet kom. Ibland kan samma behandling som gavs första gången upprepas, ibland ges andra läkemedel eller förberedelser inför en stamcellstransplantation. 

Enligt Patientlagen har du rätt att vara delaktig i din vård så långt det är möjligt. Vårdpersonalen har en skyldighet att berätta om din sjukdom och dina behandlingsalternativ inklusive förväntade effekter och eventuella biverkningar på ett sätt som du förstår. Du har även rätt att få skriftlig information. På så sätt kan du vara delaktig gällande vilken behandling som blir bäst för dig. Om du är osäker på vilken vård eller behandling som är bäst för dig, har du rätt att begära en ny medicinsk bedömning av en annan läkare. 

Enligt det nationella vårdprogrammet för AML ska alla patienter erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska för att få kontinuitet och uppföljning av behandlingsplanen. Psykosocialt stöd till patienten och de närstående är mycket viktigt. Alla AML-patienter ska även registreras i det nationella kvalitetsregistret för AML samt erbjudas att delta i kliniska läkemedelsprövningar där nya behandlingsalternativ utvärderas samt i patientnära vårdforskning.

Rehabilitering kan innebära många olika saker, liksom behoven kan variera mellan olika individer. Kontaktsjuksköterskan kan hjälpa dig att hitta rätt stöd, lyssna på dina egna förslag och ge stödsamtal vid behov. Det nationella vårdprogrammet för cancerrehabilitering anger att alla patienter med cancer bör erbjudas cancerrehabilitering under hela vårdprocessen. Rehabiliteringsbehovet ska utredas, anges och uppdateras i din vårdplan.

Tips på frågor:

• Vilken typ av AML och mutation har jag?
• Vilka olika behandlingsmöjligheter finns det för mig?
• Vad är läkarens/vårdens mål och vad är mina mål? 
• Vilken effekt förväntas behandlingen ge?
• Vilka biverkningar kan behandlingen ge, på kort och lång sikt?
• När börjar behandlingen och vad innebär det för min vardag?
• Sker behandlingen hemma, på sjukhusmottagning, eller blir jag inlagd?
• Hur ofta ges behandlingen? Hur länge pågår behandlingen?
• Vad kan jag göra själv för att behandlingen blir så effektiv som möjligt?
• Vem kan jag eller mina närstående kontakta om jag mår sämre eller behöver stöd?
• Vem är min kontaktsjuksköterska? 
• Vart vänder jag mig på kvällar och helger?