Kronisk lymfatisk leukemi

Leukemi är en cancerform som uppstår i de blodbildande cellerna i benmärgen. Kronisk lymfatisk leukemi, KLL, är cancer i benmärg och blod med ett vanligtvis långsamt förlopp. KLL är den vanligaste formen av blodcancer hos vuxna i västvärlden. I Sverige får ca 500 personer diagnosen varje år. De flesta är över 70 år och sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Orsaken till varför man får KLL är fortfarande oklar, men sjukdomen uppstår när vissa typer av vita blodkroppar, lymfocyter, blir elakartade och förökar sig onormalt snabbt. Hos personer med KLL samlas dessa lymfocyter i lymfkörtlar, benmärg och i blodet, där de tränger ut och minskar andelen friska blodceller. De förhindrar därmed produktionen av

• Röda blodkroppar som transporterar syre
• Normala vita blodkroppar som bekämpar infektioner
• Blodplättar som krävs för att blodet ska kunna koagulera det vill säga stelna och stoppa blödningar

Symtom

Sjukdomen kan vara aktiv i flera år utan att man har några symtom. Det är därför vanligt att KLL upptäcks av en slump till exempel i samband med blodprovstagning vid en hälsokontroll.

En del personer har dock symtom redan när sjukdomen upptäcks. Några vanliga symtom är till exempel trötthet, ofrivillig viktnedgång, förstorade lymfknutor, förstorad mjälte, nattliga svettningar och feber liksom upprepade infektioner samt blödningar eller lätt för att få blåmärken.

Diagnos

Ett vanligt blodprov ger vanligen upphov till misstanke om KLL varpå en remiss skickas till en specialistklinik, oftast hematologen. På specialistkliniken görs en kroppsundersökning och man tar blodprov samt ibland även benmärgsprov och lymfkörtelprov. Utifall det är aktuellt med behandling, undersöker man också om det finns några genetiska förändringar, mutationer, hos cancercellerna.

Sjukdomsförlopp

Sjukdomen är livslång och har för det mesta ett långsamt förlopp. För många innebär det att man initialt inte behöver någon behandling, för några behövs aldrig någon behandling alls. Oavsett behandling eller ej, erbjuds alla patienter regelbundna kontroller enligt klinikens rutiner.

Hos en mindre andel av patienterna kan det finnas mer aggressiva former av KLL som är kopplade till genetiska förändringar, till exempel 17p-deletion, som innebär en förändring på kromosom 17. Personer med 17p-deletion har en mer svårbehandlad sjukdom.

Behandling

Det finns ännu ingen botande behandling. Först när man får symtom av sin sjukdom blir det aktuellt med behandling. Eftersom en stor andel av de som får KLL inte har några symtom vid diagnostillfället, går de på regelbundna kontroller någon eller några gånger om året för att följa om sjukdomen ändrar karaktär, så kallad aktiv monitorering. Ibland även kallad ”watch and wait”.

För de som har symtomgivande sjukdom och ska behandlas görs en genetisk analys av cancercellerna, vilket används som ett av beslutsunderlagen gällande val av behandling.

De vanligaste behandlingsalternativen är målriktade läkemedel (små molekyler) eller cytostatika (kemoterapi), som ofta ges ihop med en antikropp och kallas då kemoimmunterapi. Även målriktade läkemedel kan kombineras med en antikropp. Ibland, även om det blir allt mer ovanligt, kan en stamcellstransplantation göras.

Behandlingslängden varierar beroende på behandlingsvalet. En del läkemedel ges tills vidare dvs varje dag livet ut tills sjukdomen förvärras eller man får biverkningar och måste byta behandling. Andra behandlingar ges tidsbestämt dvs behandlingen ges under en bestämd tidsperiod om några månader eller 1-2 år för att sedan avslutas och man är då behandlingsfri.

Symtomen försvinner oftast, men de kan kvarstå eller förvärras under pågående behandling alternativt återkomma efter avslutad behandling. Tiden för återfall, om så sker, varierar mellan individer.  För att upptäcka återfall i tid går KLL-patienter på regelbunden uppföljning, aktiv monitorering, oavsett om behandlingen är pågående eller har avslutats.

Behandlingsmål

Behandling vid KLL ges oftast med målsättningen att uppnå god och långvarig remission, vilket innebär att allmänsymtomen helt eller delvis har försvunnit samt att blodvärdena och lymfvävnaden har normaliserats. Behandlingssvaret utvärderas genom att känna på och bedöma lymfknutornas storlek, mäta blodvärden och i studier mäts ofta även benmärgsvärden, MRD (Measurable Residual Disease dvs mätbar kvarvarande sjukdom). Man delar in behandlingssvaret i stabil sjukdom (SD), partiell remission/respons (PR) och komplett remission/respons (CR). Mätvärdena uMRD(undetectable MRD) eller MRD-negativ, innebär att man inte kan se några spår av cancerceller i benmärg eller blod. De exakta definitionerna på behandlingssvaren förklaras i det nationella vårdprogrammet för KLL (PDF).

Rättigheter som KLL-patient

Enligt Patientlagen har du rätt att vara delaktig i din vård så långt det är möjligt. Vårdpersonalen har en skyldighet att berätta om din sjukdom och dina olika behandlingsalternativ inklusive förväntade effekter och eventuella biverkningar på ett sätt som du förstår. På så sätt kan du vara delaktig gällande vilken behandling som blir bäst för dig. Du har även rätt att få skriftlig information. Om du är osäker på vilken vård eller behandling som är bäst för dig, har du rätt att begära en ny medicinsk bedömning av en annan läkare. 

Enligt det nationella vårdprogrammet för KLL ska alla patienter erbjudas en namngiven kontaktsjuksköterska, registreras i det nationella kvalitetsregistret för KLL samt erbjudas att delta i kliniska läkemedelsprövningar och patientnära vårdforskning.

Tips på frågor:

• Vilken typ av KLL har jag? Någon mutation? Vilken i så fall?
• Är min sjukdom behandlingskrävande?
• Vad är läkarens/vårdens mål och vad är mina mål?
• Vilka olika behandlingsmöjligheter finns det för mig?
• Vilka biverkningar kan behandlingen ge, på kort och lång sikt?
• När börjar behandlingen och vad innebär det för min vardag?
• Sker behandlingen hemma, på sjukhusmottagning eller blir jag inlagd?
• Hur ofta ges behandlingen? Är det en tidsbestämd behandling eller pågår den tills vidare?
• Vad kan jag göra själv för att behandlingen eller uppföljningen blir så effektiv som möjligt?
• Vilka tecken ska jag vara uppmärksam på utifall jag får återfall?
• Vem kan jag eller mina närstående kontakta om jag mår sämre eller behöver stöd?
• Vem är min kontaktsjuksköterska? Vart vänder jag mig på kvällar och helger?

Att leva med kronisk lymfatisk leukemi

Det varierar stort från person till person hur det är att leva med KLL. En del lever vidare som vanligt, en del besväras av en överhängande oro att sjukdomen kan förvärras och bli aggressiv medan andra kämpar med besvärande symtom eller biverkningar. Nedan finns tips på patient-och närståendestöd.

En del av de som har KLL kan i perioder vara infektionskänsliga eftersom sjukdomen påverkar immunförsvaret. De kan då behöva vara noga med handhygienen, undvika umgänge med förkylda personer och kontakt med jord, samt vara försiktiga i kontakt med husdjur.