Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

En sjukdom med allt fler behandlingsmöjligheter.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

KLL utgår från det lymfatiska systemets celler och räknas till lymfomsjukdomarna. Sjukdomen uppstår när B-lymfocyter mister sin normala funktion och ökar ohämmat. Tumörcellerna ansamlas i benmärg och blod, samt ofta även i lymfkörtlar och mjälte.

Sjukdomen är den vanligaste formen av leukemi hos vuxna i Sverige och varje år får ungefär 500 personer diagnosen. Medianåldern är 72 år vid diagnos, men ca 27% av patienterna är under 65 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor. Orsaken till sjukdomen är okänd.1

Symtom

KLL upptäcks ofta i samband med ett blodprov som tagits av andra skäl. Många patienter saknar symtom vid diagnostillfället och känner sig helt friska. Sjukdomen har ofta ett långsamt förlopp och ofta sker ingen sjukdomsprogress förrän efter flera års stillsam sjukdom.

Till symtomen räknas bland annat feber, nattsvettningar, viktnedgång, trötthet, infektioner, förstorade lymfkörtlar, förstorad mjälte samt blödningar.

Diagnos

Vid KLL är antalet lymfocyter kraftigt förhöjt och lymfocyterna är främst små och har ett moget utseende. Vid undersökning av cellerna med flödescytometri uppvisas en typisk fenotyp.

Läkaren genomför en kroppsundersökning för att känna om lymfkörtlarna på halsen, i armhålorna och ljumskarna är förstorade. Man undersöker även levern och mjälten. Datortomografi av bröstkorg och buk samt vävnadsprov från en förstorad lymfkörtel kan också användas som diagnosmetoder. Benmärgsundersökning behövs oftast inte för att ställa diagnos, men görs om något är oklart samt inför behandlingsstart.

För KLL-diagnos ska samtliga punkter uppfyllas (2):

  • Lymfocytos i blod med klonala B-lymfocyter ≥5x109/L
  • Flödescytometri på blod med följande typiska fenotyp: CD5+, CD19+, CD23+, CD200+, CD10- samt svagt uttryck av CD20 och CD22 (alt. CD79b). Leukemicellsklonen uttrycker antingen kappa- eller lambdakedjor på ytan och detta uttryck är svagt
  • Morfologisk bild i blod med övervägande små, mogna lymfocyter

Behandling

Sjukdomens förlopp varierar från stillsamt och symtomlöst till aggressivt och behandlingskrävande. KLL behandlas först vid symtomgivande sjukdom, i annat fall tillhör patienten gruppen ”watch and wait” som följs och kontrolleras kontinuerligt.

Behandlingsvalet styrs bland annat av ålder, samsjuklighet, njurfunktion och riskfaktorer (såsom kromosomavvikelser, t ex 17p-deletion/TP53-mutation). Det finns ett flertal olika behandlingsalternativ vid KLL, bland annat kemoimmunterapi och målstyrda behandlingar. För vissa patienter kan även stamcellstransplantation vara ett alternativ. En del av behandlingarna används i monoterapi, men vanligt är att olika behandlingar kombineras.

I december 2016 godkändes läkemedlet VENCLYXTO® (venetoklax) som är den första och enda godkända BCL-2-hämmaren för behandling vid KLL. Läs mer om VENCLYXTO.

Referenser

1.  Regionalt cancercentrum: Stockholm-Gotland: Årsrapport nationellt kvalitetsregister kronisk lymfatisk leukemi (KLL), januari 2019
2. Regionalt cancercentrum: Stockholm-Gotland: Nationellt vårdprogram kronisk lymfatisk leukemi, november 2018

VENCLYXTO® (venetoklax)
▼Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.
Övriga antineoplastiska medel, L01XX52, Rx. Beredningsform och styrka: Filmdragerade tabletter i styrkorna 10, 50 och 100 mg. Indikationer: VENCLYXTO i kombination med rituximab är avsett för behandling av vuxna patienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL) som fått minst en tidigare behandling. VENCLYXTO som monoterapi är indicerat för behandling av KLL hos vuxna patienter med 17p-deletion eller TP53-mutation som är olämpliga för eller som har sviktat på en hämmare av B-cellsreceptorns signalväg, eller hos vuxna patienter utan 17p-deletion eller TP53-mutation efter terapisvikt på både kemoimmunterapi och en hämmare av B-cellsreceptorns signalväg. Varningar och försiktighet: VENCLYXTO kan orsaka en snabb minskning av tumörbördan, vilket medför en risk för tumörlyssyndrom under den initiala dostitreringsfasen på 5 veckor. VENCLYXTO har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner. Trötthet har rapporterats hos vissa patienter, vilket ska beaktas vid bedömning av patientens förmåga att köra bil eller använda maskiner. Datum för senaste översyn av SPC 13 december 2018. För fullständig information och pris, se www.fass.se. Ingår i läkemedelsförmånen (F) med begränsning. VENCLYXTO subventioneras i kombination med rituximab för behandling av patienter med kronisk lymfatisk leukemi (KLL) som fått minst en tidigare behandling. VENCLYXTO subventioneras också som monoterapi för behandling av KLL hos patienter: med 17p-deletion eller TP53-mutation som är olämpliga för eller som har sviktat på en B-cellsreceptor (BCR)-hämmare, samt hos patienter utan 17p-deletion eller TP53-mutation efter terapisvikt på både kemoimmunterapi och en BCR-hämmare.

SE-VNCCLL-190012 v1 Senast uppdaterad 2019-06-05