Sverige - Svenska
VÄLJ ETT LAND

Rapport från PReS 2018

Stefan Berg, sektionsöverläkare, med dr, sektionen för immunologi och reumatologi, Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus

Årets europeiska barnreumatologimöte arrangerat av Pediatric Rheumatology european Society (PReS) hölls i år i Lissabon. Under mötet som var det 25:e i ordningen deltog drygt 1100 personer från 73 olika länder. Förutom läkare fanns även sjuksköterskor, fysioterapeuter, arbetsterapeuter och sist, men inte minst olika patientföreträdare på plats. Sverige representerades av ca 30 personer från flera personalkategorier.


Före huvudmötet hölls ett ”Young Investigators Meeting, YIM” under två dagar. Överläkare Karin Palmblad och undertecknad arrangerade ett av de första YIM-mötena vid PReS/EULAR kongressen i Stockholm 2002. Många av YIM- deltagarna då, är nu framträdande representanter inom PReS. I år deltog tyvärr inga svenskar, men förhoppningen är att Sverige kommer att vara representerat under framtida möten.

Ett tiotal arbetsgrupper (”working groups”) hade också förmöten där några av oss svenskar var aktiva, däribland AnnaCarin Horne i arbetsgruppen för makrofagaktiverande syndrom (MAS).

Återblickar och fokus för framtiden

Själva PReS-mötet startade på onsdagkvällen. Detta 25-års jubileum präglades både av återblickar, men även av hur PReS kommer att arbeta framöver. Professor Alan Tyndal gav ett fascinerande tal om Barbara Ansell (Barbara Ansell – a story of passion) som betraktas som en av grundarna till specialiteten barnreumatologi. Hon stod bland annat bakom den första klassifikationen av kronisk ledgångsreumatism hos barn som även var en del av hennes doktorsavhandling. Hon startade multidisciplinära team och hade en helhetssyn på behandling.

PReS styrelsen har tillsammans med ordföranden för arbetsgrupperna tagit fram ett motto för föreningen ”Dedicated to advance the care and improve the health and well-being of children and young people with rheumatic conditions” till år 2025. Man betonar att basen för detta arbete skall ligga i forskning, utbildning och klinisk vård.

De svenska bidragen i korthet

Drygt 20 svenskar samlades på torsdagskvällen, där diskuterades bland annat några av de svenska bidragen till mötet:

  • Karina Mördrup och Anna Vermé presenterade sin studie ”Adolescents knowledge about JIA and their treatment”
  • Erik Sundberg med medarbetare hade en intressant studie ”Anti-citrullin protein antibodies in juvenile idiopathic arthritis”
  • Karin Rydenman redogjorde för studien ”Family impact and health-related quality of life in periodic fever, aphtous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome before and after tonsillectomy”
  • Anders Fasth diskuterade data avseende den nordiska JIA cohortstudien ”Remission status after 18 years of follow-upin the population-based Nordic juvenile idiopathic arthritis (JIA) cohort”
  • AnnaCarin Horne bidrog till PReS mötet med en viktig studie ”Risk of malignancy in children with juvenile idiopathic arthritis: a register-based cohort study” och Sara Röstlund hade en intressant poster ”Genia - a patient support mobile health app for JIA”

Internationella perspektiv och erfarenheter

Professor Seza Ozen gav en personlig överblick av de viktigaste studierna från det gångna året. Som svensk var det roligt att bland det första som togs upp, var de nya klassifikationskriterierna för idiopatiska inflammatoriska myositer (både hos vuxna och barn/ungdomar), där professor Ingrid Lundberg har varit drivande och seniorförfattare (Bottai et al).

Tim Beukelman gav en översiktsföreläsning om säkerhet vid behandling med biologiska läkemedel. Mest erfarenhet finns för TNF-inhibition (TNFi). Dr Beukelman sammanfattade att det är osannolikt att TNFi ger en signifikant ökad risk för malignitet. Möjlig riskökning är väldigt liten, speciellt i absoluta termer. Långtidsdata är dock fortfarande något otillräckliga. Rekommendation är att solskydd är en god idé. TNFi kan ge en liten relativ ökning av svåra infektioner jämfört med metotrexat, men den absoluta infektionsfrekvensen förblir låg.

En session handlade om smärta och fatigue. Här betonades det multidisciplinära handläggandet. Föreläsningar hölls både av patienter, föräldrar, arbetsterapeuter, fysioterapeuter och läkare. Barnreumatolog Brian Feldman framhöll vikten av att mäta smärta vid flera tidpunkter då det ofta finns en stor variation över dygnet.

Ett föreläsningsblock beskrev European Reference Network - Rare Immunodeficiency, Autoinflammatory and Autoimmune Disease (ERN-RITA). Professor Andrew Cant, ordförande för ERN-RITA, gav en introduktion till detta nätverk. Professor Pavla Dolezalova leder ett arbete (”Towards better clinical care: sharing knowledge and experience in rare diseases through IT platform”) med att bygga upp en webbaserad plattform för att kunna stödja kliniker med svårlösta fall. Plattformen bygger på ett löst sammansatt nätverk med specialister inom fältet.

Nya kriterier för JIA

Nicola Ruperto från Paediatric Rheumatology INternational Trials Organisation (PRINTO) presenterade ett internationellt consensusarbete med att revidera kriterier för juvenil idiopatisk artrit, JIA (Martini et al). Nuvarande klassifikation (”Edmonton kriterier”) med sju kategorier var framtagna för forskning och en stor andel av patienterna hamnade i den sjunde kategorin, odifferentierad artrit.

De nya föreslagna kriterierna skiljer sig på flera punkter. Debutålder för att klassificeras som JIA höjs från <16 år till <18 år och antalet kategorier sänks från sju till fem. Tre av kategorierna (systemisk JIA, RF-positiv JIA och entesit/spondylit-relaterad JIA) har en likhet med vuxenreumatologins sjukdomar. Den fjärde kategorin, tidigt debuterande ANA-positiv JIA, skiljer sig från vuxenformerna av reumatism. Kriterier för att klassificeras som systemisk JIA ändras och den stora skillnaden är att det nu inte krävs artrit och kriterierna har stora likheter med de för vuxenformen, adult onset Stills disease, AOSD. Den femte och sista gruppen, oklassificerad JIA, är en mer oklar grupp och fortfarande inte helt klart definierad. Denna kategori kommer att eventuellt att justeras efter en planerad valideringsstudie. I dessa nya förslagna kriterier kommer inte hänsyn att tas till antalet drabbade leder eller förekomst av psoriasis.

Få studier av nyare läkemedel men desto fler konsensusrapporter

Dr Benedetti presenterade en behandlingsstudie med långverkande IL-1 blockad (kanakinumab, Ilaris®) av autoinflammatoriska återkommande febersyndrom (colchicin resistent familjär Medelhavsfeber, TRAPS och mevalonatkinas deficiency) (de Benedett et al). Kanakinumab är effektiv vid dessa tre ärftliga febersyndrom även om dosen ofta behöver justeras. Nackdelen är att kanakinumab är mycket dyrt.

Det presenterades inte speciellt många nya studier avseende nya läkemedel för behandling av barnreumatiska sjukdomar. Däremot diskuterades flera konsensusrapporter om hur man skall behandla sjukdomarna på ett så effektivt sätt som möjligt. Dessa studier är framförallt framtagna inom ramen för ett stort EU-projekt (“Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe”, SHARE).

Bland annat diskuterades SHARE-projektet ”Consensus-based recommendations for the management of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis: the SHARE initiative” (Constantin et al). Till stora delar överensstämmer detta dokument med vad som finns i det nationella svenska dokumentet som snart kommer att publiceras.

Tidigare har det publicerats SHARE-dokument om bland annat SLE, juvenil dermatomyosit, autoinflammation och internationella samarbeten däribland biobanking . Arbete pågår rörande Kawasakis sjukdom, ovanliga vaskuliter och sklerodermi.

Prof Dirk Foell sammafattade kunskapsläget avseende utsättande av biologiska läkemedel vid JIA. Studier visar att 35-78% av patienterna får ett skov efter utsättande av TNFi. Den stora skillnaden beror troligen på att det är olika populationer, olika uppföljningstid och skillnader hur länge det dröjt innan TNFi insattes. Möjligen kan tidigt insatt terapi enligt treat-to-target-strategi öka sannolikheten för kvarvarande remission efter utsättande av TNFi. Evidens för detta kan vara att kortare sjukdomsduration och kortare tid till klinisk remission associerar med lyckad utsättning av TNFi (Lovell et al)

Nästa års PReS möte kommer att hållas tillsammans europeiska vuxenreumatologi föreningen (EULAR) i Madrid 12-15 juni 2019.


Referenser
Bottai et al. EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups: a methodology report RMD Open 2017 Nov 14;3(2):e000507

Constantin et al. Consensus-based recommendations for the management of uveitis associated with juvenile idiopathic arthritis: the SHARE initiative. Ann Rheum Dis 2018;77:1107–17.

de Benedetti et al. Canakinumab for the Treatment of Autoinflammatory Recurrent Fever Syndromes. N Engl J Med. 2018 May 17;378(20):1908-19

Lovell et al. Risk, Timing, and Predictors of Disease Flare After Discontinuation of Anti-Tumor Necrosis Factor Therapy in Children With Polyarticular Forms of Juvenile Idiopathic Arthritis With Clinically Inactive Disease. Arthritis Rheumatol. 2018 Sep;70(9):1508-18.

Martini et al Toward New Classification Criteria for Juvenile Idiopathic Arthritis: First Steps, Pediatric Rheumatology International Trials Organization International Consensus. J Rheumatol. 2018 Oct 1. [Epub ahead of print].


SE-HUMR-180006

Gå vidare från abbvie.se

Den produktspecifika webbplats du har efterfrågat är avsedd för invånare i ett visst land eller flera speciella länder, vilka anges på den webbplatsen. Därför kan webbplatsen komma att innehålla information om läkemedel och andra produkter eller användning av de produkterna, vilka inte har godkänts i andra länder eller områden. Om du bor i ett annat land än dem som webbplatsen riktar sig till, ber vi dig kontakta AbbVie:s lokala dotterbolag för att få korrekt produktinformation för just ditt hemland.

Den AbbVie webbsida du försöker öppna kan vara på ett annat språk.

Den AbbVie webbsida du försöker öppna är inte nödvändigtvis anpassad till storleken på din datorskärm.

Vill du fortfarande öppna denna webbsida?

Avsluta abbvie.se

Information

Genom att klicka "ja" kommer du vidare utanför AbbVies webbplatser

Länkar som tar dig utanför AbbVies webbplatser är inte kontrollerade av AbbVie och vi kan inte hållas ansvariga för innehållet eller ytterligare länkar från sådan plats. AbbVie tillhandahåller dessa länkar endast som en bekvämlighet och införandet av en länk innebär inte att AbbVie godkänt innehållet på den sida länken går till.

Den websida du försöker öppna är inte nödvändigtvis anpassad till storleken på din datorskärm.

Vill du lämna denna websida?

Arbetar du inom press och media?

Informationen på dessa sidor är endast avsedd för dig som arbetar som journalist, inom press och  media.

Klicka ja för att komma till pressrummet. Klickar du nej kommer du tillbaka till abbvie.se

Tillhör du svensk hälso- och sjukvård?

Sidan är endast avsedd för svensk hälso- och sjukvårdspersonal. Genom att klicka "Ja" bekräftar du att du tillhör målgruppen och sidan kommer att öppnas. Klickar du "Nej" kommer du istället att länkas till motsvarande sidor avsedda för patienter, anhöriga och allmänhet.